Саркоидоз легких что это такое и как его лечить?

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Саркоидоз – причины, симптомы, лечение, народные средства

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами, или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких, но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Раньше саркоидоз назывался болезнь Бека-Бенье-Шауманна – по фамилиям врачей, изучавших это заболевание. С 1948 г. принято название “саркоидоз”, но иногда в литературе можно встретить и старое наименование болезни.

Причины

Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной. Точно установлено, что заразиться этой болезнью нельзя – следовательно, она не относится к инфекционным заболеваниям. Существует ряд теорий, считающих, что возникновение гранулем может быть связано с воздействием бактерий, паразитов, пыльцы растений, соединений металлов, патогенных грибков и т.д. Ни одну из этих теорий нельзя считать доказанной.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Стадии заболевания

Симптомы

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

  • похудение;
  • небольшой подъем температуры;
  • сухой кашель;
  • мышечные и суставные боли;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует – развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от “простудного” заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры, потливость.

Кашель отличается длительностью (продолжительность кашля дольше месяца позволяет заподозрить саркоидоз). Вначале он сухой, затем становится влажным, навязчивым, с обильной вязкой мокротой, и даже кровохарканьем (на поздних стадиях заболевания).

Пациенты могут жаловаться и на боли в суставах, ухудшение зрения, на появление изменений (узелков) на коже. Чаще всего саркоидозные узелки локализуются на голенях; они выделяются на фоне бледной кожи пурпурно-красным цветом. На ощупь эти узлы отличаются плотностью и болезненностью.

1 стадия. При обследовании врач может обнаружить у пациента хрипы в легких, а на рентгеновском снимке – увеличение лимфатических узлов, расположенных за грудиной и по сторонам от трахеи. Одышка на 1-й стадии заболевания возникает лишь при физической нагрузке.

Во 2-й стадии саркоидоза у больного усиливается слабость. Аппетит снижается вплоть до отвращения к пище. Пациент быстро теряет в весе. Одышка возникает даже в покое. Часто отмечаются жалобы на боль в грудной клетке, причем боль эта совершенно необъяснима. Она может менять локализацию, а с дыхательными движениями не связана. Её интенсивность у разных пациентов – различна. На рентгенограмме отмечается разрастание внутригрудных лимфоузлов.

Читайте также:  Квантифероновый тест на туберкулез: что это и где сделать?

3-я стадия заболевания характеризуется выраженной слабостью, частым влажным кашлем, отхождением густой мокроты, кровохарканьем. В легких выслушивается масса влажных хрипов. На рентгенограмме – фиброзные изменения в легочной ткани.

Внегрудные лимфатические узлы

В случае поражения внутрибрюшных лимфоузлов пациенты могут жаловаться на боли в животе, жидкий стул.

Печень и селезенка

Глаза

Саркоидоз глаз проявляется ухудшением зрения вследствие поражения радужной оболочки глаза. Иногда гранулемы развиваются в сетчатке, в зрительном нерве и в сосудистой оболочке глаза. Заболевание может вызвать повышение внутриглазного давления – вторичную глаукому.

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель – главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

  • противовоспалительные средства;
  • гормональные препараты;
  • витамины.

Поскольку не выявлена конкретная причина заболевания, невозможно найти и лекарство, которое могло бы на нее воздействовать.

К счастью, в большинстве случаев саркоидоз излечивается самопроизвольно.

Однако нарастание симптомов заболевания, ухудшение состояния и самочувствия больного, прогрессирующие изменения на рентгеновских снимках являются сигналом того, что пациент нуждается уже в медикаментозном лечении.

Основным лекарственным средством, назначаемым при данном заболевании, являются стероидные гормонынадпочечников (преднизолон, гидрокортизон). Кроме того, назначаются:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.);
  • иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма – Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.);
  • витамины (А, Е).

Все эти лекарства применяются достаточно длительными курсами (по несколько месяцев).

Применение гормональной терапии позволяет избежать развития таких тяжелых осложнений саркоидоза, как слепота и дыхательная недостаточность.

При лечении саркоидоза легких широко применяются процедуры физиотерапии:

  • ультразвук или ионофорез с гидрокортизоном на грудную клетку;
  • лазеротерапия;
  • КВЧ;
  • электрофорез с алоэ и новокаином.

При саркоидозе глаз или кожи назначаются гормональные препараты местного действия (глазные капли, мази, кремы).

Лечение саркоидоза – видео

Народные средства

Сборы трав

Сбор 1
В этот сбор входят следующие травы: крапива и зверобой (по 9 частей), перечная мята, календула, аптечная ромашка, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец (по 1 части). Одну столовую ложку сбора заливают 0,5 л кипятка и настаивают 1 час.
Полученный настой принимают трижды в день по 1/3 стакана.

Сбор 2
Смешать в равных частях следующие травы: душица, птичий горец (спорыш), шалфей, цветки календулы, корень алтея, подорожник. Одну столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и настаивают 0,5 часа в термосе.
Принимают так же, как и в предыдущем рецепте.

Вместе с этими сборами можно употреблять настой родиолы розовой или отвар корня женьшеня по 20-25 капель 2 раза в день (утром и днем).

Смесь Шевченко

Настойка бобровой железы

Настойка прополиса

Диета при саркоидозе

Специально разработанной диеты, применяемой при саркоидозе, не существует. Однако есть рекомендации по ограничению некоторых продуктов, и введению в пищевой рацион других.

Рекомендуется исключить из питания:
1. Сахар, мука и все блюда, включающие в себя эти продукты.
2. Сыр, молоко, молочные продукты.
3. Поваренная соль.

Добавить в ежедневное меню: мед, орехи, облепиху, черную смородину, морскую капусту, гранаты, ядра абрикосовых косточек, бобы, базилик.

Прогноз

В основном прогноз при саркоидозе благоприятный: заболевание протекает без клинических проявлений, и без нарушения состояния пациента. В 30% случаев болезнь самопроизвольно переходит в стадию длительной (возможно, пожизненной) ремиссии.

В случае развития хронической формы заболевания (10-30% случаев) формируется фиброз легких. Это может вызвать дыхательную недостаточность, но не угрожает жизни пациента.

Нелеченный саркоидоз глаз может вызвать потерю зрения.

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни:

  • достаточный сон;
  • полноценное питание;
  • двигательная активность на свежем воздухе.

Не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами.

Следует избегать контакта с пылью, различными газами, парами технических жидкостей (растворителей, красок и др.).

Если саркоидоз протекает неактивно, не нарушая состояния пациента, нужно тем не менее раз в год посещать врача для контрольного осмотра и рентгенографии.

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

  1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
  2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
  3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
  4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

  1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
  2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
  3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
  4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Диагностика

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

  • длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
  • узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
  • необъяснимая слабость;
  • субфебрилитет;
  • симптомы сочетанного поражения органов;
  • отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
  2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

  • Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
  • Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
  • Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
  • Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
  • Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

  • Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
  • Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
  • Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
  • Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
  • Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

  1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
  2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

  1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
  2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
  3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.

По рентгенологическим изменениям:

стадияизменения% пациентов
Отсутствие изменений в лёгких и лимфоузлах средостения5
IУвеличение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии изменений в лёгких50
IIСочетание лимфоаденопатии с лёгочной инфильтрацией30
IIIИзменение лёгочной ткани при нормальных размерах лимфатических узлов средостения15
IVПризнаки распространённого лёгочного фиброза20

По степени активности:

0 – отсутствуют симптомы заболевания и лабораторные признаки воспаления;
1 – присутствует симптоматика заболевания и признаки воспаления, по данным анализов;

Лечение

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

  • Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
  • Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
  • Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
  • Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
  • Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.
Читайте также:  Закрытый пневмоторакс – симптомы, лечение и первая помощь

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Благоприятный прогнозПлохой прогноз
анамнезНачало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет.Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью.
Клинические данныеСиндром Лёфгрена или бессимптомное течение.Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов.
Лабораторные данныеВысокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости.Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия.
РентгенологияСтадия 0-II.Стадия III-IV
БронхоскопияБез патологии.Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов.
Показатели спирометрииБез патологии.ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных.
Внелёгочные проявленияУзловатая эритема, передний увеит.Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка.

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
  • присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Саркоидоз легких

Саркоидоз представляет собой доброкачественный процесс гранулематоза тканей, затрагивающий преимущественно легкие. Он легко поддается лечению и может быть полностью устранен, однако эффективность терапии во многом зависит от своевременности обращения к врачу.

Саркоидоз – приговор или неопасная болезнь?

Как ни странно, поражает саркоидоз легких в основном людей молодого возраста, чаще женщин, редко затрагивает детей. Выделяют и этническую составляющую, так, среди представителей азиатов и афроамериканцев с пуэрториканцами данное заболевание весьма распространено, а вот среди скандинавов и немцев встречается крайне редко.

Также статистика показывает, что около трети заболевших вылечиваются самостоятельно. В течение пары недель у них наблюдаются неприятные симптомы, похожие на «синдром хронической усталости», которые постепенно проходят. Так происходит при синдроме Лефгрена, характеризующегося острым началом и быстрой ремиссией.

Только 10 процентов больных не могут вылечить саркоидоз, и он переходит в хроническую форму, которая опасна своими осложнениями:

  • дыхательной недостаточностью;
  • эмфиземой легких;
  • синдромом легочного сердца;
  • синдромом бронхиальной обструкции и прочими.

Причины и разновидности заболевания

Причины болезни до сих пор точно не ясны, специалисты выдвигают несколько теорий, пытаясь выяснить факторы, которые подталкивают организм к формированию гранулем, но пока все они только в теории. Явно заболевание имеет генетическую предрасположенность, о чем говорит частое распространение в пределах одной семьи.

Кроме того, принцип его развития схож с аутоиммунными заболеваниями, так саркоидоз легких обычно развивается после инфекционных заболеваний или приема лекарств. Во время болезни иммунная реакция организма в какой-то момент оборачивается против него самого, что приводит к воспалению и формированию саркоидной гранулемы, содержащей в себе клетки Т-лимфоцитов.

На вопрос, заразен или нет саркоидоз, ответ очевиден – нет, хотя предположения об инфекционном происхождении заболевания некоторыми врачами выдвигались. Сегодня о заразности заболевания уже не говорят, а вот о влиянии профессиональных факторов свидетельств немало.

Негативные факторы окружающей среды оказывают влияние на возникновение болезни. Статистика показывает, что люди, чья профессия связана с токсичными веществами, пылью, воздействием микробов и прочими моментами, болеют чаще. Основное место локализации заболевания – ткань легких и лимфатических узлов.

Но оно может распространяться и на другие органы:

Классификация заболевания производится не только по местоположению очага, но и по скорости его развития на:

  • хронический;
  • абортивный;
  • прогрессирующий;
  • замедленный.

Саркоидоз подразделяется на три степени развития:

  • на первой изменения незначительные, происходит воспаление в лимфоидной ткани, эта стадия легко лечится, иногда проходит сама;
  • на второй заболевание распространяется на второе легкое, поражаются внутригрудные лимфоузлы;
  • на третьей – мелкие очаги воспаления сливаются, образуя единичные крупные, развиваются осложнения.

Как определить саркоидоз?

Заболевание не имеет ярких симптомов, особенно на начальной стадии. Поэтому его легко спутать с другими патологиями, в частности, с туберкулезом. При саркоидозе человек чувствует усталость, недомогание, теряет аппетит, а вместе с ним и вес, испытывает ночную потливость, появляется одышка и кашель.

Нередко возникает лихорадка. Распространение болезни на другие органы вызывает соответствующие признаки: боль в суставах, боль в грудной клетке, ухудшение зрения, высыпания на коже, воспаление лимфатических узлов в разных частях тела.

Поставить диагноз по этим признакам самостоятельно невозможно. Сделать это должен врач, который проведет осмотр и назначит обследования. В первую очередь придется сдать кровь и мочу, которые проверят на биохимические показатели, наличие специфических белков, а также уровень α и β-глобулинов.

Наиболее эффективным средством диагностики являются методики рентгенографии легких и компьютерная или магнитная томография. Последние более совершенны и позволяют «рассмотреть» расположение и размеры узелков.

Врач может назначить обследование на реакцию Квейма, которая примерно у половины заболевших дает яркое багрово-красное окрашивание образовавшегося узла после введения специального субстрата со специфическим саркоидным антигеном.

Поддается ли лечению?

Лечение саркоидоза легких весьма эффективно. Причем врач может не назначать терапии, а некоторое время (около полугода) наблюдать за динамикой пациента. Если за этот период симптомы постепенно угасают и наблюдается ремиссии, лечить саркоидоз не потребуется. Если же заболевание имеет тяжелую форму или уже перешло в стадию хронического, лечение обязательно.

В первую очередь назначается медикаментозное лечение, включающее прием:

  • гормональных препаратов;
  • антибактериальных или противовирусных средств;
  • цитостатиков;
  • мочегонных средств;
  • препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в легких;
  • поливитаминов;
  • гепатопротекторов;
  • ангиопротекторов;
  • иммуномодуляторов;
  • антиоксидантов и прочего.

В каждом конкретном случае комплекс лекарственных средств назначается индивидуально. При наличии осложнений на другие системы органов могут применяться лекарства для их устранения. Также в лечении применяют методы физиотерапии и диетологию. Последняя помогает нормализовать обмен веществ и снизить нагрузку на органы пищеварения и мочевыделительную систему, облегчая переработку продуктов распада лекарств.

Из физиотерапевтических средств популярны электрофорез с новокаином и экстрактом алоэ, фонофорез с гидрокортизоном, магнитолазерная терапия, УВЧ-индуктометрия и прочие. В отдельных случаях может назначаться плазмафарез. Применение операции при таком заболевании не требуется.

Применение народных средств возможно при условии согласования с врачом и постановки диагноза. Народная медицина включает в себя растирание барсучьим жиром, который по отзывам, оказывает волшебный эффект и позволяет быстро избавиться от заболевания и употребление различных отваров:

  • По одной части зверобоя, мяты, ромашки, крапивы, подорожника, череды, чистотела, гусиной лапчатки и горца птичьего нужно смешать в сухом виде, а затем столовую ложку смеси залить половиной литра кипящей воды. Настаивать около часа, пить три раза в день по трети стакана.
  • Смесь из равных частей шалфея, подорожника, календулы, душицы, птичьего горца и корня алтея поместить в емкость в размере 1 столовой ложки, залить стаканом кипятка и настаивать 30 минут. Пить три раза в день по трети стакана.
  • Смешать в емкости корень фиалки, хвощ полевой, траву череды и чистотела, крапиву. Столовую ложку смеси залить стаканом кипящей воды и настаивать 30 минут. Пить два раза в день по половине стакана;
  • Корень девясила измельчить, залить кипятком и подержать на огне минут 20, добавить в него ядрышки из косточек абрикоса и настоять еще минут 30. Снять с плиты, процедить, пить 3 раза в день по трети стакана.

Средства на спиртовой основе:

  • Смесь из 30 граммов водки и такого же количества растительного масла используют по столовой ложке три раза в день перед едой.
  • В 100 граммов водки добавляют столовую ложку прополиса и настаивают в темном месте около двух недель. Затем процеживают и пьют разведенным в воде (20 капель жидкости на пару столовых ложек воды) за час до еды каждый день.
  • Аналогично готовится настойка эхинацеи, хотя это средство можно купить уже готовым в аптеке.
  • Можно приготовить спиртовую настойку из цветков сирени. Для этого цветущие соцветия собирают, помещают в емкость и заливают водкой в пропорции примерно 1:3. Оставляют в темном месте на неделю, после чего процеживают и используют для натирания грудной клетки.

Прогноз и профилактика

Вопрос о саркоидозе: сколько с ним живут, не имеется четкого ответа. Многое зависит от возможностей организма человека и последствий болезни. В принципе срок не ограничен, но при сильном поражении прогноз для жизни не очень благоприятный.

Заболевание лечится, и достаточно эффективно, в некоторых случаях проходит само. Но при тяжелых формах поражения легких очень серьезные, что значительно ухудшает качество жизни, хотя прожить при саркоидозе можно долго.

Можно ли избежать заболевания, занимаясь профилактикой? Ответить сложно, поскольку нет четких причин его возникновения. Однако показано, что здоровый образ жизни и выбор профессии, не связанной с опасными факторами, значительно повышает шансы.

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Читайте также:  Пневмофиброз легких: что это такое и как лечить, симптомы болезни

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Симптомы и лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Что такое саркоидоз легких?

Заболеванием легких саркоидозом называется распространенная патология, которая чаще всего обнаруживается у представительниц слабого пола молодой или средней возрастной категории. В 92% случаев патологический процесс поражает органы дыхательной системы – легкие, трахеобронхиальные внутригрудные лимфатические узлы.

Считается, что болезнь легких саркоидоз отличается большой схожестью с туберкулезом благодаря формированию саркоидных гранулем, которые постепенно соединяются между собой, создавая очаги разных объемов. Воспаленные образования способствуют нарушению нормального функционирования органов и всей дыхательного аппарата.

В том случае, если у пациента диагностирован саркоидоз легких, прогноз может быть следующим – самостоятельное рассасывание гранулем или формирование фиброзных изменений в воспаленном дыхательном органе.

Причины патологии

На сегодняшний момент окончательная причина возникновения такого распространенного заболевания, как саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, не установлена не смотря на то, что данная патология уже несколько десятков лет тщательно изучается ведущими учеными мира.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие патологических изменений:

  • генетическая предрасположенность;
  • негативное воздействие окружающей среды;
  • влияние некоторых вирусных агентов на иммунную систему человека – герпеса, палочка Коха, микоплазмы, грибки;
  • ответная реакция на воздействие определенных химических веществ – кремния, бериллия, циркония.

Большинство исследователей склоняются к мнению, что саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов формируется в результате иммунного ответа человеческого организма на воздействие внутренних или внешних факторов, то есть эндогенного или экзогенного типа.

Причиной патологических изменений может стать загрязнение воздуха и неблагоприятная экологическая обстановка. Именно по этой причине чаще всего заболевание дыхательной системы диагностируется у людей, чья профессиональная деятельность тесно связана с пылью – это пожарные, шахтеры, работники металлургических заводов и сельскохозяйственных предприятий, архивов и библиотек.

Стадии саркоидоза легких

Степени саркоидоза легких имеют различную клиническую картину. Выделяются следующие стадии заболевания дыхательного аппарата:

  1. Первая – редко имеет ярко выраженные симптомы, сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов.
  2. Вторая – начинается процесс формирования новообразований в легких, который может выражаться в виде усиленной одышки, болезненных спазмов и дискомфорта в области грудной клетки.
  3. Третья – чаще всего заболевание обнаруживается именно на данном этапе, так как он характеризуется выраженной клинической картиной и проявляется приступами кашля сухого типа, болезненными спазмами в груди, слабостью, хронической усталостью, вялостью, ухудшением аппетита, повышением температуры тела.
  4. Четвертая – характеризуется стремительным началом, существенным повышением температуры тела, резким ухудшением общего самочувствия.

В большинстве случаев начальные степени саркоидоза легких протекают чрезвычайно быстро и практически полностью бессимптомно. Ярко выраженные клинические признаки заболевания развиваются уже на третьем этапе, хотя иногда даже на четвертой стадии воспалительного процесса у человека может сохраняться хорошее самочувствие.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается следующими признаками:

  • ощущение нехватки воздуха;
  • постоянная одышка, которая значительно усиливается во время физической нагрузки;
  • кожные покровы и слизистые поверхности приобретают бледный или синюшный оттенок;
  • гипоксия головного мозга, которая сопровождается слабостью, усталостью, апатией.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается нехваткой воздуха

Как показывает врачебная практика, примерно в 20% случаев саркоидоз органов дыхания на разных стадиях протекает без каких-либо характерных проявлений и обнаруживается совершенно случайно, во время профилактического медицинского осмотра.

Клинические проявления

Саркоидоз лимфатических узлов может сопровождаться неспецифическими клиническими проявлениями, среди которых можно выделить следующие:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Слабость, апатия, вялость.
  3. Беспокойство, резкие перепады настроения.
  4. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.
  5. Сильная потливость во время сна.
  6. Лихорадка, жар, озноб.

Слабость, апатия, вялость могут являться симптомами саркоидоза легких

Патологический процесс часто сопровождается болезненными ощущениями в области груди. Характерными проявлениями легочной формы заболевания считаются приступы кашля с отделяемой мокротой, болезненные спазмы в мышцах и суставах, поражения эпидермиса, периферических лимфоузлов, глазных яблок, а также иные симптомы сердечно-легочной недостаточности.

Кашель – один из основных признаков такого заболевания, как саркоидоз лимфатических узлов легких. На начальных стадиях развития патологического процесса кашель сухой, через некоторое время он приобретает влажный характер, с обильным выделением вязкой мокроты или вкраплениями крови.

Диагностика

В случае, если у больного диагностирован саркоидоз легких, лечение должно начинаться с проведения различных диагностических мероприятий. Основные клинические проявления легочного саркоидоза считаются неспецифическими, то есть являются характерными для многих заболеваний дыхательной системы. А поэтому правильной диагностике патологии отводится чрезвычайно важная роль.

Основные наиболее точные и информативные способы диагностики саркоидоза легких:

  • рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки – позволяют обнаружить мельчайшие изменения в дыхательной системе уже на начальных этапах заболевания;
  • компьютерная томография – помогают специалисту определить наличие гранулем на разных участках легочной ткани;
  • спирография – диагностический метод, который дает возможность выявить проявления сердечно-легочной недостаточности.

Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии

В случае, если у человека обнаружен саркоидоз легких, прогноз для жизни зависит от степени тяжести заболевания и обширности изменений в дыхательной системе. Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии.

Первая стадия – сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов, изменения в анатомическом строении легкого не наблюдаются.

Вторая стадия – продолжается процесс роста лимфатических узлов, на поверхности легких можно рассмотреть темные пятна и узелки различных размеров, происходят изменения нормального строения в средних и нижних отделах легкого.

Третья стадия – легкое прорастает соединительной тканью, гранулемы начинают увеличиваться в размерах и сливаться между собой, плевра заметно утолщается.

Четвертая стадия – сопровождается глобальным разрастанием соединительной ткани, нарушениями нормального функционирования легких и других органов дыхательной системы.

Для подтверждения саркоидоза легких могут назначаться дополнительные диагностические мероприятия – трансбронхиальная биопсия, общеклинический анализ крови, лабораторное исследование лаважных вод – то есть жидкости, полученной в процессе промывания бронхов.

Как лечить саркоидоз легких?

Проводить лечение саркоидоза легких нужно комплексно с обязательным приемом необходимых для больного медикаментозных лекарственных средств. В большинстве случаев (острая и средняя ст.) лечение саркоидоза проводится в домашних условиях с ежедневным приемом противовоспалительных и кортикостероидных препаратов, которые способствуют значительному уменьшению зоны воспалительного процесса.

Медикаментозное лечение

В том случае, если у пациента был диагностирован саркоидоз легких, лечение проводится при помощи лекарственных препаратов из группы кортикостероидов. Применение таких фармакологических средств оказывает следующий эффект:

  • нормализуют работу иммунной системы;
  • обладают выраженным противошоковым эффектом;
  • останавливают процесс формирования новых гранулем.

Чаще всего для того, чтобы вылечить легочную форму саркоидоза применяется Преднизолон, а также другие гормональные препараты, предназначенные для перорального, внутривенного или ингаляционного использования. Лечение патологического процесса является достаточно тяжелым и длительным, в некоторых случаях гормональная терапия может длиться на протяжении 12-15 месяцев.

Кроме гормональных медикаментозных средств лечение легочного саркоидоза проводится при помощи:

  1. Антибактериальные препараты – используются в случае дополнительного присоединения инфекции, а также с целью предотвращения развития такого осложнения, как вторичная пневмония.
  2. Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков.
  3. Противовирусные лекарства – при вторичном поражении органов дыхания вирусного происхождения.
  4. Мочегонные препараты – устранение застойных явлений в кровеносном строении дыхательной системы.
  5. Пентоксифиллин – улучшает микроциркуляцию в легких.
  6. Поливитаминные комплексы и иммунномодуляторы – нормализуют функционирование иммунной системы организма.
  7. Альфа-токоферол – лекарственный препарат из группы антиоксидантов, применяется в качестве вспомогательного средства.

Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков

При данном заболевании существенно возрастает повышение уровня кальция в организме что может спровоцировать развитие камней в желчном и мочевом пузыре, а также почках. Именно поэтому всем пациентам, которым был поставлен такой диагноз, категорически не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами и употреблять большое количество продуктов, богатых кальцием.

Народные способы лечения

Лечение саркоидоза народными средствами может стать отличным дополнением к консервативной терапии. Народная медицина рекомендует применять отвары и настои из таких целебных растений, как календула, подорожник, шиповник, ромашка, шалфей, медуница. Они помогают повысить уровень иммунитета и нормализовать функционирование иммунной системы.

В случае, если у пациента обнаружен саркоидоз легких, лечение народными средствами проводится при помощи следующих рецептов.

  1. Для приготовления лечебного настоя потребуются зверобой и крапива (9 частей), череда, чистотел, ромашка, мята, птичий горец, гусиная лапчатка, подорожник, календула (1 часть) – столовую ложку травяной смеси нужно залить 500 мл крутого кипятка и оставить для настаивания на час, готовое лекарство принимать по трети стакана 3 раза в сутки.
  2. 30 г водки следует соединить с таким же количеством нерафинированного подсолнечного масла, употреблять перед каждым приемом пищи по столовой ложке.
  3. Подорожник, корень алтея, шалфей, цвет календулы, птичий горец и душицу необходимо соединить в равных пропорциях, залить 200 мл кипятка и оставить в термосе для настаивания на 35-40 минут. Готовое средство рекомендуется принимать трижды на протяжении дня по 1/3 чашки.
  4. В посудину со 100 мл водки нужно всыпать столовую ложку предварительно измельченного прополиса, поместить в темное и сухое место на 14 дней. Приготовленную настойку следует принимать по 15-20 капель, разбавленных в небольшом количестве теплой воды. Частота приема – три раза в день, примерно за 50-60 минут до приема пищи.

Перед применением любых рецептов народной медицины обязательно нужно проконсультироваться с врачом, так как такие средства могут стать причиной аллергической реакции или ухудшения самочувствия.

Возможные осложнения

Возможные осложнения легочного заболевания зависят от стадии его развития. Как правило, запущенные формы саркоидоза сопровождаются сильной одышкой, которая беспокоит человека не только во время физической активности, но и в состоянии покоя.

Профилактические меры

На сегодняшний день окончательные причины развития легочного заболевания не выявлены, поэтому его профилактика включает в себя полное изменение привычного образа жизни. Очень важно соблюдать следующие правила:

  • регулярно заниматься спортом, совершать длительные пешие прогулки;
  • отказаться от курения;
  • вести здоровый образ жизни;
  • не употреблять продукты питания или напитки, вызывающие аллергический ответ иммунной системы;
  • отказаться от работы, связанной с вредными производственными условиями.

Для профилактики саркоидоза легких необходимо отказаться от курения и вести здоровый образ жизни

Строгое соблюдение этих простых правил поможет сохранить здоровье дыхательной системы и предотвратить возможные заболевания легких.

Прогноз при саркоидозе легких

Прогноз для жизни при саркоидозе легких зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и насколько правильно проводилось его лечение. Известны случаи, когда развитие саркоидоза останавливалось самостоятельно, воспаленные узелки на легких рассасывались без каких-либо лекарственных препаратов.

В некоторых случаях при отсутствии грамотного лечения третья и четвертая стадии патологического процесса сопровождаются необратимыми изменениями в анатомическом строении легких, что приводит к невозможности их нормального функционирования. Как результат – развитие дыхательной недостаточности, которая может привести к самым печальным последствиям вплоть до летального исхода.

Ссылка на основную публикацию