Декстрокардия сердца это нарушение какого органа и как декстрокардия проявляется у детей и на ЭКГ

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо. Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении. Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

  • I – справа расположено только сердце;
  • II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
  • III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухместный желудочковый выход;
  • эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией. При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок. Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

  • кишечника;
  • желчного пузыря;
  • легких;
  • тяжелые пороки сердца.

Выделяют три основных вида декстрокардии:

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

  • есть еще какие-либо врожденные пороки сердца;
  • декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

  1. Расположение сердца – справа.
  2. В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
  3. Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

  1. Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
  2. Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).
Читайте также:  Дренирование это какое удаление жидкости из легких и брюшной полости

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

Декстрокардия — что это такое, опасность

Многие люди интересуются, что такое декстрокардия. Под этим термином понимают довольно редкий врожденный порок, который сопровождается отклонением сердца и больших сосудов в правую сторону. Это происходит симметрично к середине тела. Патология встречается довольно редко – по статистике, ее частота составляет примерно у 0,01%. При этом она практически не имеет клинических проявлений.


Помимо этой аномалии, у плода могут возникать и другие болезни, обусловленные генетическими изменениями. Чаще всего мутируют такие гены, как Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Ученые предполагают, что аномалия может передаваться по наследству. Однако точные причины развития патологии не установлены.

Декстрокардия: ЭКГ-метод диагностики

Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.

Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:

  • рентгенологическое исследование грудной клетки;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.

Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:

  1. Иммуностимуляторы.
  2. Диуретики.
  3. Ингибиторы АПФ.
  4. Инотропные агенты.

Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.

Проявления заболевания на ЭКГ

Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.


Проявления заболевания на ЭКГ

Декстрокардия: опасно ли расположение сердца справа?

Декстрокардия (от греческого καρδία — сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Читайте также:  Нестабильность шейного отдела позвоночника у детей и другие заболевания, при которых болит спина у ребенка

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

  • изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
  • декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

  • синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
  • выраженная слабость;
  • одышка;
  • длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
  • выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Как ЭКГ при декстрокардии сердца помогает достоверно определить эту патологию

Современная медицина знает немало сердечных заболеваний и пороков. Один из самых редких – декстрокардия сердца. Что это за патология? Как ее диагностировать? Представляет ли это явление опасность для жизни человека?


Соответственно положению органа отведение всех выходящих сосудов расположено в строго зеркальном отражении. Помимо нестандартного расположения органов сердечно-сосудистой системы, с правой стороны находятся и другие, непарные органы.

Симптомы

В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

  • синюшность кожных покровов;
  • бледная кожа;
  • желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
  • утрудненное дыхание;
  • учащенное сердцебиение;
  • склонность к частым легочным инфекциям;
  • отклонения в наборе веса и росте ребенка;
  • слабость и быстрая утомляемость.

Учащенное серцебиение – один из симптомов заболевания до змісту↑


В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

Декстрокардия: причины и клинические проявления

Декстрокардия относится к редким видам врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы, на сегодняшний день она составляет примерно 3% среди всех врожденных отклонений и регистрируется с частотой 1 случай на 8-25 тысяч новорожденных.

Чаще всего, она не отражается на работе всего организма и выявляется неожиданным образом на рентгенографическом снимке.

Для информации! Научное описание данного аномального явления впервые было сделано в 17 веке, итальянским анатомом Марко Аурелио Северино.

Чаще всего, она не отражается на работе всего организма и выявляется неожиданным образом на рентгенографическом снимке.

Классификация

Выделяют три формы патологии:

  • простая — сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
  • декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
  • осложненная — орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Выделяют три формы патологии:

диагностирование

Большинство случаев декстрокардии диагностируется с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгена грудной клетки.

ЭКГ с инвертированными или обратными электрическими волнами обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач заподозрит декстрокардию, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить это состояние.


Это происходит, когда легочный (пульмонологический) клапан сердца, позволяющий крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Симптоматика болезни

Обычно декстрокардию обнаруживают в младенческом или детском возрасте при прохождении ЭКГ или рентгена грудной клетки. Но бывали и такие случаи, когда медики обнаруживали данную аномалию уже у зрелого человека при обычном обследовании, включающем в себя рентген или ЭКГ. Если говорить о симптоматике заболевания, то ранней стадии болезни характерны такие симптомы, как:

  1. посинение и бледность кожных покровов;
  2. окрашивание кожи и глазных склер в желтоватый цвет;
  3. затрудненное дыхание и учащенный сердечный ритм;
  4. предрасположенность к частым инфекциям легочных органов;
  5. несоответствие набора веса и роста ребенка стандартам;
  6. общая слабость и утомляемость.
Читайте также:  Асцит это что и какие симптомы асцита можно увидеть у детей: лечение и помощь


Обычно декстрокардию обнаруживают в младенческом или детском возрасте при прохождении ЭКГ или рентгена грудной клетки. Но бывали и такие случаи, когда медики обнаруживали данную аномалию уже у зрелого человека при обычном обследовании, включающем в себя рентген или ЭКГ. Если говорить о симптоматике заболевания, то ранней стадии болезни характерны такие симптомы, как:

Общие сведения

Гистоплазмоз (болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиальный цитоплазмоз) – грибковое заболевание, вызывающее поражение системы мононуклеарных фагоцитов и протекающее с ограниченными или генерализованными проявлениями. Гистоплазмоз является эндемической инфекцией для западных и южных штатов США, стран Центральной и Южной Америки, Африки; реже встречается в Европе и Азии. Известны единичные эпизоды заболеваемости гистоплазмозом в России, однако не исключены завозные случаи микоза. Мужчины болеют гистоплазмозом в 2 раза чаще женщин, дети вдвое чаще, чем взрослые.

По клиническому течению выделяют гистоплазмоз легких, внелегочной гистоплазмоз (кожи, слизистых оболочек, ЦНС и др. органов) и диссеминированный гистоплазмоз. Течение легочного гистоплазмоза может быть бессимптомным, острым (клинически выраженным) и хроническим. Важным фактором, определяющим тяжесть течения и прогноз гистоплазмоза, является состояние клеточного иммунитета. Тяжелые диссеминированные формы болезни Дарлинга обычно возникают у детей, пожилых людей, ВИЧ-инфицированных, пациентов с лейкемией и лимфомами.

В большинстве случаев входными воротами инфекции служат дыхательные пути. Попав в бронхи и альвеолы, споры гистоплазм превращаются в тканевую форму и обусловливают развитие первичного очага в легких и регионарных лимфатических узлах. В легочной ткани развивается гранулематозный процесс с исходом в некроз, изъязвление или кальциноз, реже – абсцедирование. Острый легочный гистоплазмоз по своему патогенезу похож на первичный туберкулез легких. Попадая в системный кровоток гистоплазмы вызывают сенсибилизацию организма и выработку специфических антител. Иногда патологический процесс этим ограничивается, что соответствует субклинической форме гистоплазмоза. В других случаях гематогенное распространение грибковой инфекции обусловливает развитие диссеминированного гистоплазмоза.

Патогенез (что происходит?) во время Гистоплазмоза легких:

Воротами инфекции чаще являются органы дыхания. Споры гриба с пылью попадают в бронхи и альвеолы, там они превращаются в паразитические дрожжеподобные формы, внедряются в ткани и обусловливают возникновение первичного легочного очага. С током лимфы возбудитель проникает в регионарные лимфатические узлы, вызывая в них воспалительный процесс. Наличие гриба в ткани приводит к формированию гранулематозного процесса, который разрешается некрозом, изъязвлением или петрификацией легочной ткани и лимфатических узлов, реже абсцедированием. Эта форма напоминает первичный туберкулез легких. Антигены гистоплазм проникают в общий круг кровообращения и приводят к аллергической перестройке организма (что выявляется внутрикожной пробой с гистоплазмином) и выработке специфических антител. На этом процесс может закончиться, не давая выраженной симптоматики, иногда процесс протекает в виде инаппарантной формы. В других же случаях наступает гематогенная диссеминация гриба по всему организму с поражением многих органов. Процесс быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу. В возникновении подобной формы большое значение имеет состояние иммунной системы. Такое течение, как правило, наблюдается у ВИЧ-инфицированных лиц.

Хронический диссеминированный гистоплазмоз характеризуется вялым течением, самочувствие больных вначале удовлетворительное, лихорадка не выражена, типично вовлечение в процесс кожи и слизистых оболочек. Образуются характерные язвы на языке, слизистых оболочках глотки и гортани. В дальнейшем состояние ухудшается, появляется лихорадка неправильного типа (септического), наблюдается увеличение печени, селезенки, всех групп лимфатических узлов, поражение желудка, глаз (хорио-ретиниты) и т. д.

Экологическая ниша гистоплазмы

Естественной средой обитания является почва. Гриб хорошо вегетирует в почве, загрязненной пометом птиц и летучих мышей, где он растет в виде мителия.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Ссылка на основную публикацию