Витамин В12 в каких продуктах содержится и за что отвечает в организме: дефицит и недостаток витамина В12

Содержание материала

Функции и роль витамина B12 в организме человека очень важна. Изначально цианокобаламин проникает в кровяное русло благодаря белковому соединению под названием «фактор Кастла», которое образовывается клетками слизистой желудочной выстилки. Данный фактор соединяет молекулы витамина B12 и помогает им пройти сквозь стенки тонкого кишечника. После этого данное вещество проникает в кровь и начинает действовать. Выводится цианокобаламин из организма через почки и тракт пищеварения.

Лечение дефицита витамина В12

Чаще всего им обогащают сухие завтраки, растительные виды молока (соевое, рисовое, миндалевое). Читайте описание на этикетках.

Дефицит восполним

– Как можно заподозрить дефицит витамина?

– Прежде всего, на него указывает анемия, затем – неврологические симптомы. При анемии у человека помимо слабости, головокружения, шума в ушах определяется недостаток гемоглобина в крови. Среди неврологических признаков чаще всего случается парестезия – бегание мурашек, покалывание. Иногда люди, окружающие такого человека, замечают у него раздражительность, ухудшение памяти, депрессию. Кстати, эти проблемы по привычке списываются на типичные свойства характера у людей пожилого возраста.

И когда мы говорим, что к старости обычно портится нрав, то не догадываемся, что здесь свою лепту вносит дефицит витамина В12, потому что с возрастом его всасывание значительно уменьшается. И последнее проявление – сердечно-сосудистые заболевания, повышенный риск инфаркта и инсульта.

– Какие анализы подтверждают нехватку витамина?

– Раньше его недостачу констатировали по общему анализу крови, когда обнаруживали снижение содержания гемоглобина в эритроцитах. Сейчас используется измерение общего витамина В12 в сыворотке крови. Процесс диагностики гиповитаминозов продолжает совершенствоваться: появились специальные тест-системы, они позволяют зафиксировать уровень активного витамина В12, который как раз и является маркером дефицита, потом уже страдает общий показатель.

– В какой форме нужно употреблять витамин?

– Прежде чем принимать витамины, необходимо оценить их количество в организме, в этом помогают лабораторные исследования. Решение о рекомендации витаминотерапии принимает врач. Есть правила назначения витаминов: профилактические дозы должны быть выше суточной физиологической потребности, а лечебные дозы должны быть выше профилактических. И еще один важный момент – использование комбинированных препаратов. Витамин В12, каким бы хорошим он ни был, работает в связке с фолиевой кислотой. В идеальном сочетании к этим двум витаминам надо добавить еще два – В1 и В6.

– Есть ли какие-то специальные рекомендации для вегетарианцев?

– Людям, ограничивающим свой рацион растительной едой, нужно обязательно измерять уровень витамина В12 и восполнять его дефицит покупками в аптеке. Как правило, противникам мясоедения недостает В12, фолиевой кислоты и других витаминов, которые мы получаем с животной пищей. Нестрогим вегетарианцам легче: нехватка витамина В12 компенсируется молочными продуктами.

Некоторые антибиотики влияют на усвоение витамина В¹². Врачи знают об этой особенности лекарств и во время антибактериального курса дополнительно назначают витамины группы В.

Алкоголь

Исследования показали, что потребление алкоголя может снизить уровень витамина B12 (5).

Более старое исследование показало, что умеренное потребление алкоголя уменьшило содержание витамина B12 на 5% среди здоровых, хорошо питающихся женщин в постменопаузе (6).

Связанное с алкоголем заболевание печени может ложно показывать увеличение уровней витамина B12 во время тестов. Людям с заболеваниями, связанными с употреблением алкоголя, для коррекции дефицита витамина B12 и анемии могут потребоваться добавки (7).

Рекомендуемая суточная норма потребления (РСНП) витамина B12 варьируется в зависимости от возраста человека и от того, беременна ли женщина или она кормит грудью (1).

Витамин В12 (цианокобаламин) в продуктах питания.

Хочу отметить, что в организме человека данный витамин не синтезируется. Витамин В12 содержится фактически в продуктах животного происхождения.

В небольших количествах этот витамин содержится в сое, морской капусте, шпинате, хмеле, в дрожжах, но мы эти продукты либо употребляем редко, либо в минимальных количествах.

Больше всего нашего внимания заслуживают продукты, содержащие витамин В12 такие как, желтки яиц, молоко, печень, говядина, свинина, мясо кролика, баранина, лосось, сардины, устрицы, крабы, твердые сыры. Морепродукты и молочные продукты.

Большой риск имеется у вегетарианцев, которые не едят мяса, рыбы, молока, яиц, в этом случае нужно пропивать витаминные комплексы, чтобы восполнить недостающие организму витамины.

Морепродукты богаты не только витамином В12, но и йодом, и прочими витаминами и микроэлементами. Очень много этого витамина содержится в морепродуктах, поэтому любители морепродуктов вообще не страдают нехваткой этого витамина В12. Рыба должна входить в рацион как взрослых, так и детей, хотя бы несколько раз в неделю.

Все это касается и мяса, но я не говорю о полуфабрикатах и колбасный изделиях, а именно о мясе. Лучше всего из мяса усваивается железо и витамины, когда вы приготовили его в виде шашлыка или отбивных. Это мне поведала врач гинеколог, когда у меня был снижен гемоглобин во время беременности и врач сказала мне, что все реально восполнить кушая мясо.

Для улучшения усваивания этого витамина необходимо также употреблять свежие ягоды, фрукты и овощи.


Также этот витамин влияет на эластичность кожи, регулирует чрезмерную сухость кожи. Что касается красоты и как влияют витамины группы В на волосы, на рост и укрепление можно узнать из статьи «Витамины группы В для волос«. Витамин В12 просто панацея от многих проблем волос это сухость, ломкость, выпадение.

Препарат противопоказан при злокачественных и доброкачественных новообразованиях, вызывающих анемию. Если у человека повышено содержание эритроцитов (эритроцитоз), B12 применять нельзя, он дополнительно стимулирует их выработку.

Витамин В12-дефицитная анемия. Причины, развитие заболевания

Дефицит витамина В12 вызывает анемию, так же, как и дефицит железа. Такая анемия называется витамин В12-дефицитной. Витамины, ответственные за появление или отсутствие анемии: витамин В12, витамин С, фолат (фолиевая кислота).

Обычно такая анемия возникает, если организм не в состоянии нормально перерабатывать или поглощать данные витамины.

Дефицит-витаминная анемия обычно лечится довольно легко: включением в пищевой рацион витаминных добавок и постоянным контролем рациона.

Симптомы В12-дефицитной анемии

Признаки и симптомы В12-дефицитной анемии включают в себя:

  • усталость, головокружение;
  • одышку;
  • побледнение или пожелтение кожи;
  • аритмию;
  • мышечную слабость;
  • онемение и показывание в руках и ногах;
  • когнитивные изменения;
  • неконтролируемые навязчивые движения;
  • потерю веса;
  • психические нарушения (спутанность сознания, забывчивость).
Читайте также:  Декальцификация - почему вымывается кальций из организма и зачем кальций для детей до года

Витамин В12 имеет очень большое значение для нервной системы и производства эритроцитов. Нехватка этого витамина вызывает неврологические проблемы, такие как покалывание в руках и ногах, нарушения равновесия, забывчивость, спутанность сознания, неспособность восстановить в памяти недавние события или их хронологию. Без лечения дефицита витамина B12 неврологические осложнения могут стать постоянными.

Дефицит витамина В12, как правило, развивается медленно – в течение нескольких месяцев или даже нескольких лет. Симптомы дефицита витамина В12 сначала могут быть совсем незаметны, но с течением времени становятся всё более выраженными.

Красные кровяные тельца переносят кислород от легких по всему телу. Если в рационе человека отсутствуют определенные витамины, начинается анемия. Она может начаться также при неспособности или плохой способности усвоения В12. Этот вид анемии известен также под названием мегалобластной анемии.

Кроме нехватки В12 может фиксироваться также неспособность организма усваивать фолиевую кислоту. Фолиевая кислота известная также как витамин В9. Это вещество содержится в основном во фруктах и зеленых листовых овощах. Если человек ест мало растительной пищи и совсем не употребляет зелень, у него может быть хроническая нехватка фолиевой кислоты.

Большинство питательных веществ из пищи всасывается в тонком кишечнике. Люди с заболеваниями тонкой кишки, такими как целиакия, или те, кто перенес операцию по удалению большей части тонкой кишки, могут испытывать трудности при усвоении фолата или его синтетической формы – фолиевой кислоты в таблетках. Алкоголь снижает абсорбцию фолиевой кислоты, поэтому алкоголизм так же может привести к анемии. Некоторые отпускаемые по рецепту лекарства, такие как противосудорожные препараты, так же могут помешать поглощению этого питательного вещества.

Беременные женщины и женщины, которые практикуют грудное вскармливание, имеют повышенную потребность в фолиевой кислоте, как и люди, проходящие гемодиализ при заболеваниях почек. Невосполнение этой потребности может привести к анемии.

Почему анемия В12 называется злокачественной?

Витамин B12-дефицитная анемия (еще одно название – злокачественная анемия) появляется в основном, если в рационе не хватает мяса, яиц, молока.

Содержится этот витамин преимущественно в мясных, молочных продуктах и в бобовых растениях. Анемия, связанная с В12, может наступить, если тонкий кишечник теряет способность всасывать этот витамин. Такое случается вследствие операций на желудке или тонком кишечнике (например, после шунтирования желудка), аномально большого количества бактерий в тонком кишечнике, кишечных заболеваниях, например, болезни Крона или целиакии.

Также одна из причин – это попадание в кишечник человека солитера из зараженной рыбы, поскольку этот паразит потребляет питательные вещества из организма человека. Тем не менее, самой распространенной причиной такой анемии является внутренний фактор Касла – это белок мукопротеид, выделяемый в желудке для соединения витамина В12 и проведения его через тонкую кишку. Без внутреннего фактора витамин В12 не усваивается, а покидает тело с каловыми массами.

Отсутствие внутреннего фактора может быть связано с аутоиммунной реакцией, при которой иммунная система ошибочно атакует клетки желудка, которые производят его. Именно поэтому такая анемия называется злокачественной.

Факторы риска

В12-дефицитная анемия может появиться с большей вероятностью, если:

  • человек не ест молочные и мясные продукты (вегетарианцы при этом находятся в группе риска);
  • пациент недавно перенес кишечную болезнь или операцию на кишечнике или желудке;
  • существует нехватка внутреннего фактора Касла – белка (мукопротеида), обрабатывающего витамин В12;
  • имеются аутоиммунные расстройства (эндокринные нарушения, заболевания щитовидной железы). У таких пациентов может развиваться так называемая пернициозная анемия;
  • пациент принимает лекарства на постоянной основе (например, при диабете 2 типа, прием антацидов или других препаратов, используемых для лечения сахарного диабета, может сыграть роль фактора риска).

Дополнительные факторы риска:

  • недоедание, получение недостаточного количества прочих витаминов и основных питательных веществ;
  • курение и алкогольная зависимость или злоупотребление спиртным;
  • хронические заболевания почек, раковые опухоли.

Диагностика

  1. Тест крови на антитела (если они есть, имеется так называемая пернициозная анемия).
  2. Тест на содержание в крови метилмалоновой кислоты.
  3. Тест Шиллинга (проглатывание небольшого количества радиоактивного витамина В12. Так врачи проверяют способность тела поглощать это вещество).

Лечение В12-дефицитной анемии

Для легких случаев злокачественной анемии предусмотрено лечение путем введения в рацион соответствующих добавок в виде таблеток или назального спрея. Если нарушение тяжелой степени, может потребоваться внутривенное введение витамина. Самые тяжелые случаи анемии, связанной с дефицитом В12, могут обязать человека в течение всей оставшейся жизни получать минимум раз в неделю одну дозу витамина В12 внутримышечно.

Здоровая диета, гарантирующая нормальное поступление и усвоение В12, должна содержать такие продукты:

  • темно-зеленые листовые овощи (шпинат, брокколи, щавель, салаты, укроп, петрушку, кинзу);
  • фрукты, смузи, фруктовые соки;
  • обогащенные зерновые продукты, например, отрубной хлеб, крупы, макаронные изделия из муки грубого помола;
  • орехи (кешью, кедровые, бразильские, грецкие);
  • яйца (перепелиные, куриные, страусиные);
  • молоко, йогурты без сахара, творог и сыр;
  • моллюски и другие морепродукты;
  • сладкий перец, клубнику;
  • белое мясо, морскую рыбу;
  • печень, субпродукты.

Дозировка В12 для взрослого человека – минимум 2,4 мкг в сутки.

Дозировка В12 для ребенка до 14 лет в сутки – от 0,9 до 2,4 мкг.

Беременным необходимо около 2,6 мкг в сутки.

Кормящим – 2,8 мкг.

Избытка В12 в организме быть не может, либо он происходит при передозировках (в основном, у спортсменов, которые принимают его курсами).

Накапливается этот витамин в печени, поэтому его дефицит становится заметен не сразу, а только когда собственные запасы полностью истощатся.

На рисунке 1 показаны основные продукты, потребляя которые, можно получить в достаточном количестве витамин В12.

По материалам:
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Egton Medical Information Systems Limited
2005-2015 WebMD, LLC.
U.S. National Library of Medicine

Неприятный запах изо рта и другие признаки того, что в вашем теле слишком много токсинов

Почему для людей с заболеваниями щитовидной железы зима – опасное время?

Найден фрукт, который способен разглаживать морщины

Состав антибактериального мыла увеличивает риск развития ожирения печени

Что нужно делать, чтобы избавиться от неприятного запаха изо рта?

Читайте также:  Ателектаз это что и как проявляется ателектаз легкого у новорожденных детей

Трудности записи в клиники Москвы в период COVID-19: как решить

Лечение в Германии в клинике «Вивантес»

Особенности лечения остеохондроза в клинике доктора Бобыря

Что нужно делать, чтобы избавиться от неприятного запаха изо рта?

За что отвечает витамин В12: в каких продуктах содержится

Цианокобаламин выполняет важную роль в организме. Его дефицит является причиной многих болезненных состояний. Рассмотрим, в каких продуктах питания он содержится и способы обеспечения потребности в нем за счет сбалансированного рациона питания.


Цианокобаламин выполняет важную роль в организме. Его дефицит является причиной многих болезненных состояний. Рассмотрим, в каких продуктах питания он содержится и способы обеспечения потребности в нем за счет сбалансированного рациона питания.

Содержание витамина B12 в продуктах

Активность цианкобаламина очень велика, и количество витамина B12 в продуктах измеряется в мкг. Соответственно потребность в нем у человека небольшая.

Количество витамина B12 в продуктах (мкг/100г):

  • Печень говяжья – 60;
  • Сердце – 25;
  • Устрицы – 18;
  • Форель – 7,5;
  • Сельдь – 13;
  • Сыр Российский – 1,5;
  • Сардины в масле – 8,5;
  • Мясо кролика – 4,3;
  • Говядина – 3,0;
  • Морской окунь – 2,4;
  • Треска – 1,6;
  • Сыр Голландский – 1,1;
  • Сыр Пошехонский – 1,4;
  • Творог – 1,0;
  • Яйцо куриное – 0,5;
  • Молоко коровье – 0,4;
  • Кефир – 0,4;
  • Масло сливочное – 0,1.

Основной источник данного витамина для организма – животные продукты. Немного кобаламина синтезируется в кишечнике собственной микрофлорой. Очень небольшие количества содержатся в сое, хмеле, ботве, шпинате, зеленом салате.

  • Печень говяжья – 60;
  • Сердце – 25;
  • Устрицы – 18;
  • Форель – 7,5;
  • Сельдь – 13;
  • Сыр Российский – 1,5;
  • Сардины в масле – 8,5;
  • Мясо кролика – 4,3;
  • Говядина – 3,0;
  • Морской окунь – 2,4;
  • Треска – 1,6;
  • Сыр Голландский – 1,1;
  • Сыр Пошехонский – 1,4;
  • Творог – 1,0;
  • Яйцо куриное – 0,5;
  • Молоко коровье – 0,4;
  • Кефир – 0,4;
  • Масло сливочное – 0,1.

Избыток

Передозировка цианокобаламина встречается достаточно редко. Это обусловлено его быстрым усвоением и выведением излишков из организма. Избыток витамина может наблюдаться при нарушении дозировки лекарственных препаратов или витаминных комплексов.

Для передозировки характерны следующие симптомы: высыпания на коже, боль в сердце, нарушение сердечного ритма и дыхания, отек легких, закупорка кровеносных сосудов. Избыток витамина В12 проявляется повышенным нервным возбуждением, снижением умственной активности.

Источниками витамина В12 служат описанные ниже продукты.

Польза и источники витамина В12. К чему может привести недостаток витамина

На сыроедении и веганстве, особенно в переходный период, у человека могут случаться нарушения равновесия микрофлоры. Но есть счастливчики, которым повезло — им удалось избежать этой проблемы. Тем не менее, несмотря на богатое содержание витаминов во фруктах и овощах, организму необходима помощь в нормальном функционировании. Казалось бы, почему? Ведь растительная пища должна уже по умолчанию насыщать всем необходимым. Дело в том, что отказавшись от продуктов животного происхождения, человеческое тело перестает получать в достаточном количестве витамин В12 (цианокобаламин), так как в растительных продуктах его нет в принципе или совсем мало.

Суточная норма витамина В12 — 3,0.

Содержание витамина В12 в яйцах и молочных продуктах (таблица)

Главным источником витамина В12 в яйцах является желток. Так, в куриных яйцах на 100 г содержится 0,89 мкг витамина В12 (при калорийности 143 Ккал), тогда как в одних только желтках – 1,95 мкг (при 322 Ккал). При этом яйца домашних уток, гусей, индеек и даже перепелов значительно более щедры на этот витамин:

  • Яйца утки содержат 5,40 мкг витамина В12 на 100 г (при 185 Ккал);
  • Гусиные – 5,10 мкг (185 Ккал);
  • Индюшиные – 1,69 мкг (171 Ккал);
  • Перепелиные – 1,58 мкг (158 Ккал).

Что касается молочных продуктов, то больше всего витамина В12 вы можете получить из сыров, а также из творога или йогурта.

Продукт (100 г)Витамин В12 (мкг)Калорийность (Ккал)
Сыры
Швейцарский3,06393,00
Гейтуст2,42466,00
Моцарелла, из цельного молока2,28299,00
Тильзит2,10340,00
Фета1,69265,00
Фонтина1,68389,00
Бри1,65334,00
Грюйер1,60413,00
Гауда1,54356,00
Эдам1,54357,00
Другие молочные продукты
Йогурт греческий, обезжиренный0,7559,00
Овечье молоко0,71108,00
Творог, 1%0,6372,00
Йогурт простой, низкой жирности0,5663,00
Молоко, 2%0,5350,00
Йогурт греческий, низкой жирности0,5273,00

Поскольку печень человека способна накапливать в себе витамин В12, то его дефицит у людей, полностью отказавшихся от продуктов животного происхождения, может не давать знать о себе в течение нескольких лет. Однако же долгосрочная веганская диета без потребления пищевых добавок витамина В12 заключает в себе риск развития гематологических и нервных проблем, о которых говорилось выше. Чтобы этого избежать, веганам стоит начать принимать добавки, содержащие активную форму В12: цианокобаламин или гидроксикобаламин. Об их дозировке лучше проконсультируйтесь со своим семейным врачом.

Хорошим пищевым источником витамина В12 являются и ракообразные. Когда они в сыром виде, то концентрация В12 в них не слишком высока, но 100 г готовых (отварных) креветок или крабов также помогают покрыть суточную норму. В последней на сегодня таблице рассмотрим, сколько витамина В12 вы можете получить из готовых блюд, содержащих морепродукты.

Как определить недостаток кобаламина

Существуют определенные симптомы дефицита витамина В12. Они актуальны как для взрослых женщин и мужчин, так и для детей. Остановимся на каждом признаке более подробно.

Помимо перечисленных «конкретных» задач, В12 улучшает общее самочувствие за счет стимуляции выработки гормонов радости. А еще кобаламин улучшает иммунитет, особенно у детей. Это одна из причин давать малышам мясной прикорм. А если у ребенка появятся симптомы недостатка витамина В12, обязательно нужно сдать кровь и давать чаду специальные добавки.

Нарушения обмена гемосидерина

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Он представляет собой коллоидную гидроокись железа,связаннуюсбелками,гликозаминогликанами и липидами клетки.

Гемосидеринявляется продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Читайте также:  Блефария новорожденных это что такое: как проявляется аблефария у детей

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. B их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могутбыть как мезенхимальной,так и эпителиальной природы (чаще всего — это макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, печени). Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга,лимфатическихузлов.

B межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса),турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой).

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидеринавуслови- ях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз),т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты разрушаются и теряют гемоглобин. Сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могугдолго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния или переноситься TOKOM лимфывблизлежащиелимфатическиеузлы,гдезадер- живаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидеро- фагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу сидерофагами.

B небольшихкровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин.

При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

Примеры. Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при митральном пороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозе и др. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям. Гемоглобин поглощается альвеолярными макрофагами и превращается в гемосидерин. B связи с этим в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких выявляется большое количество гемосидерина в легочных гистиоцитах и в клетках альвеолярного эпителия. Слущиваясь, эти клетки придаютржавый цветмокроте.Влабораторной практике такие клетки получили название «клеток сердечных пороков». Ограниченный (местный) гемосидероз не имеет особого клинического значения. Параллельно с гемосидерозом в связи с венозным застоем в легких возникает склероз, поэтому процесс носит название бурого уплотнения легких.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

— болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);

— интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец);

— некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);

— переливания иногруппной,резус-несовмести- мой и бактериально загрязненной крови.

Генерализованный гемосидероз возникаеттакже при относительно незначительном излишкежелеза после многократных переливаний,чрезмерного поступления железа с пищей

Избыточное железо депонируется как гемосиде- рин в макрофагах всехорганов,особенно костного мозга, печени и селезенки.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Однако следует помнить о том, что гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску.(Доказано, что как только внутриклеточные механизмы депонирования железа исто- щаются,свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы,слюн- ныхжелез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу, заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндок- ринныхорганов, сердца,слюнных и потовыхжелез,сли- зистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже си- новиальныхоболочек; одновременноворганахувели- чивается содержание ферритина. B коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования.

Основными симптомами болезни являются:

— бронзовая окраска кожи;

— сахарный диабет (бронзовый диабет);

— пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности;

— пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могутбыть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка,хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичнытем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе,т.е.убольных развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатия.

Избыточное железо депонируется как гемосиде- рин в макрофагах всехорганов,особенно костного мозга, печени и селезенки.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Ссылка на основную публикацию